1. Определение
Ангиомиолипома (АМЛ) почки — доброкачественная мезенхимальная опухоль, которая может возникать спорадически (единично, вне наследственного заболевания) или в составе туберозного склероза (наследственное заболевание, при котором доброкачественные образования могут появляться в разных органах).
2. Что важно знать о заболевании
Общая распространённость АМЛ составляет 0,44%-0,6% у женщин и 0,3% у мужчин. Женщины сталкиваются с заболеванием чаще, чем мужчины. Лишь у 5% пациентов выявляются множественные АМЛ.
Классическая АМЛ обычно характеризуется медленным и стабильным ростом. Выделяют также редкие подтипы: онкоцитарная АМЛ и АМЛ с эпителиальными кистами (вариант с формирующимися полостями).
При туберозном склерозе АМЛ часто бывают двусторонними и множественными. Увеличенные лимфоузлы при таком варианте не означают метастазирование, а отражают мультицентрическое распространение АМЛ (появление нескольких очагов в разных местах). В редких случаях возможен рост незлокачественного тромба в почечную вену или нижнюю полую вену, что связано с ангиотрофным типом роста (рост вдоль сосудов).
3. Главная особенность
Главная особенность АМЛ — доброкачественный характер опухоли при возможном серьёзном осложнении. Наиболее опасное — спонтанный разрыв опухоли с кровотечением в забрюшинное пространство или в чашечно-лоханочную систему, которое может угрожать жизни.
Риск кровотечения, как считается, увеличивается с размером опухоли и может быть связан с ангиогенным компонентом — наличием нерегулярных сосудов. При этом связь размера АМЛ с риском кровотечения остаётся неясной, и традиционный порог размера опухоли 4 см сам по себе не должен автоматически служить показанием к активному лечению.
4. Причины и факторы риска
Точные причины образования АМЛ до сих пор не выяснены. Считается, что факторами рискаее развития являются следующие факторы:
· генетическая предрасположенность;
· наличие мутации в генах TSC2 и TSC1;
· хронические и острые заболевания почек;
· гормональные изменения на фоне беременности;
· опухоли подобного типа другой локализации в организме.
5. Симптомы
Многие АМЛ протекают бессимптомно или со слабовыраженной симптоматикой и выявляются случайно при обследовании. Появление выраженной симптоматики характерно для крупных АМЛ – возможна локальная тупая боль и дискомфорт в животе и пояснице со стороны расположения образования.
Основное клиническое проявление при АМЛ, осложнившейся кровотечением - наличие выраженной крови в моче, сильная боль в пояснице.
6. Диагностика
Диагностика АМЛ включает физикальное обследование, лабораторные тесты и методы визуализации.
Физикальное обследование. При осмотре и пальпации оценивают размеры почки. Наличие АМЛ приводит к увеличению органа, что облегчает его пальпацию.
Лабораторная диагностика. Назначаются общий анализ мочи и общий анализ крови.
Инструментальная диагностика:
УЗИ позволяет выявить уплотнение/образование в почке. При этом для уточнения диагноза далее могут применяться КТ или МРТ.
Главный диагностический признак классической АМЛ на КТ или МРТ — наличие макроскопического жира. Если он четко визуализируется, опухоль признается доброкачественной и не требует биопсии.
Около 5% опухолей содержат критически мало жировой ткани. При КТ их трудно дифференцировать от почечно-клеточного рака. В таких сомнительных случаях рекомендовано проведение МРТ в различных режимах или перкутанную биопсию опухоли почки. Почечные опухоли, которые при первичном обследовании не могут быть уверенно отнесены к доброкачественным, ведут по рекомендациям для почечно-клеточного рака.
Ангиография — исследование сосудистого русла почки и новообразования: вводится контрастное вещество и оценивается его распределение в сосудах.
7. Стадии заболевания
Формальной стадийной классификации (аналогичной TNM при раке) для АМЛ не существует. Для практических целей применяется разделение опухолей по размеру и риску разрыва, а также учитывается вариант опухоли.
Клинические группы по размеру и риску разрыва:
-
Малые (до 4 см). Протекают, как правило, бессимптомно. Риск спонтанного разрыва или кровотечения минимален. Показано динамическое наблюдение с регулярным контролем.
-
Средние и крупные (от 4 до 10 см). Опухоль начинает сдавливать окружающие ткани почки. Патологические сосуды внутри опухоли истончаются, что повышает риск их спонтанного разрыва.
-
АМЛ более 10 см. Высокий риск жизнеугрожающего забрюшинного кровотечения
Вариант опухоли и риск-стратификация:
Классическая АМЛ — доброкачественная, обычно медленно растущая.
Эпителиоидная АМЛ — очень редкий вариант, состоит не менее чем на 80% из эпителиоидных клеток; средний возраст начала — 50 лет (30–80), без преобладания по полу. Потенциально злокачественная, с вариабельной агрессивностью.
Онкоцитарная АМЛ и АМЛ с эпителиальными кистами — редкие подтипы.
8. Лечение
Активное наблюдение может быть подходящим вариантом для пациентов с бессимптомной АМЛ небольших размеров. При увеличении размеров и появлении симптоматики принимается решение о проведении хирургического лечения по показаниям.
Активное лечение следует начинать в случае постоянной боли, разрыва АМЛ (острого или повторяющегося кровотечения) или в случае очень больших размеров АМЛ. На выбор активного лечения могут повлиять конкретные обстоятельства, например, пациенты с высоким риском травмы брюшной полости, женщины детородного возраста или пациенты с ограниченным наблюдением в послеоперационном периоде или доступом к неотложной помощи.
Варианты активного лечения:
Cелективная артериальная эмболизация (САЭ) - перекрытие сосудов, питающих опухоль путем введения медицинских препаратов.
Органосохраняющая резекция почки – операция с удалением опухоли и сохранением почки. Может производиться методом классической резекции путем небольшого разреза на спине или посредством лапароскопии через несколько маленьких отверстий.
Термическая абляция - малоинвазивный метод, при котором опухоль разрушают, воздействуя на неё теплом или холодом (например, криоабляция). При АМЛ почки этот вариант применяется реже, поскольку данных по нему ограниченно. Его можно рассматривать как альтернативу резекции или эмболизации у отдельных пациентов, он не является основным методом лечения.
При туберозном склерозе уменьшение размеров двусторонних АМЛ может быть достигнуто ингибированием внутриклеточного «сигнала роста» с помощью эверолимуса, что показано в рандомизированных контролируемых исследованиях. В небольшом исследовании 2-й фазы (20 пациентов) эффективность эверолимуса показана и при спорадической АМЛ (единичной, вне наследственного заболевания): уменьшение объёма опухоли ≥25% через 4 и 6 месяцев отмечено у 55,6% и 71,4% пациентов соответственно.
9. Прогноз
При классической АМЛ прогноз благоприятный: опухоль доброкачественная, обычно растёт медленно и стабильно. Формальных «ранних» и «поздних» стадий, как при раке, для АМЛ нет; риск определяется размером опухоли, выраженностью ангиогенного компонента и наличием туберозного склероза. Основную угрозу представляет спонтанное кровотечение, особенно при крупных АМЛ. Отдельно выделяют эпителиоидную АМЛ — редкий вариант, который потенциально злокачественный и может вести себя агрессивно.
После активного лечения сохраняется риск рецидива или потребности в повторном вмешательстве: он выше после селективной артериальной эмболизации (вторичное лечение требуется примерно в 31% случаев), чем после резекции почки (около 0,85%). Поэтому пациентам необходимо регулярное наблюдение, объём и частота которого определяются индивидуально с учётом размера опухоли, её варианта, проведённого лечения и наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний.
10. Профилактика и рекомендации
Специфической профилактики АМЛ не описано.
Основная рекомендация для большинства пациентов с небольшими опухолями — регулярное наблюдение.
При наличии подтвержденной АМЛ важно снизить факторы, которые могут спровоцировать сильный приток крови к почке или механическое повреждение: избегайте травмоопасного спорта, контролируйте артериальное давление - поскольку АМЛ состоит в том числе из видоизмененных, хрупких кровеносных сосудов, резкие скачки давления повышают риск их разрыва; поддерживайте целевые показатели АД.
Автор статьи - Акопян Гагик Нерсесович. Врач уролог, онколог, хирург, доктор медицинских наук, врач высшей категории, профессор кафедры урологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
